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33岁男子口腔溃疡近一年 跑8家医院最终确诊为致命罕见病

美美/2020-08-06/ 分类:百科知识/阅读:
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33岁男子口腔溃疡近一年 跑8家医院最终确诊为致命罕见病

  很多人得过口腔溃疡,多数时候忍忍就过去了,而33岁的成城(化名)却因此一度生命垂危。

  6月22日,澎湃新闻记者从瑞金医院获悉,困扰成城近一年的“溃疡”病,于近日在该院得到了明确诊断和治疗,竟是一种可致命的罕见病——伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

  成城回忆,一年前,他开始感到口腔异样——只要一吃辣,舌根两边就疼痛不已,以为是上火。

  持续半年后,舌尖和口腔其他粘膜处逐渐出现白色不规则水泡,甚至私密部位也有,于是他开始了寻医问诊之路。无锡、南京、上海,成城和家人先后去了7家医院,得到了不同的诊断,看病、吃药、再看病,症状却逐渐加重,并伴有断断续续的咳嗽。

  几经辗转,他们来到了4个月里走访的第8家医院——上海瑞金医院。此时他已有胸闷、气促,不能平卧等临床症状。

  皮肤科主任医师潘萌接诊,为成城做了详细体检和问诊。他了解到,成城在10岁时曾查出“胸腔阴影”,当时以为是发育不良便没注意,这团阴影在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”,潘萌当即判断,其罹患的可能是“副肿瘤性天疱疮”(英文缩写为 PNP)。

  潘萌说,PNP是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂,因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病,而贻误治疗时机,最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症,导致死亡。

33岁男子口腔溃疡近一年 跑8家医院最终确诊为致命罕见病

  33岁男子患有口腔溃疡,四年内跑了8家医院治疗,最终在瑞金医院被确诊为一种致命的罕见病。瑞金医院供图

  成城很快被收治入院,筛查肿瘤。潘萌与皮肤科主任医师郑捷、主治医生赵肖庆等共同为他制定诊疗方案。

  检查结果显示:成城胸腔内藏匿着一个6厘米大的“纵隔肿瘤”,已开始压迫气管,“喘不过气”的原因找到了。

  然而此时,病床上的成城突发呼吸困难,大汗淋漓、不能平躺,情况危急,必须在最短时间内确定治疗方案。

  成城突然发病的当天下午,瑞金医院多学科团队集结,胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房,详细分析了疾病的可能诊断、目前的主要矛盾、手术的利弊、术中和术后的风险以及相应对策。

  手术被安排在次日早上,由胸外科主任李鹤成及韩丁培、张亚杰医生实施前纵隔肿瘤切除术,麻醉科主任罗艳及李强、胡天然医生实施麻醉。2个多小时后手术宣告成功。

  术后,重症医学团队接手,保证成城安全度过术后危险期,在顺利拔管后,成城转回皮肤科病区进行后继治疗。

  根据术中切下来的病理组织,瑞金医院确诊,成城的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

  潘萌解释,Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性,前者是呈单个肿大的淋巴组织,好发于年轻人;后者是多部位的淋巴结肿大,伴有全身症状及多系统损害,多发于中老年人。目前它是我国PNP患者最常伴发的肿瘤,而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔,“成城就是发生在纵隔的巨大的Castleman病。早期诊断、早期切除肿瘤,是成功治疗该病的关键!”

  术后,成城还将接受定期随访,防止肿瘤复发。

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